Publié sur 2 May 2018

Cancer DIPG: Tout sur cette tumeur du cerveau et son traitement

Un gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) est un type agressif de la tumeur cancéreuse de l’enfance qui se forme dans le tronc cérébral. C’est la région à la base de votre cerveau qui relie le cerveau à la colonne vertébrale. Les contrôles du tronc cérébral la plupart de vos fonctions de base: la vision, l’ouïe, parler, marcher, manger, respirer, rythme cardiaque, et plus.

Les gliomes sont des tumeurs qui se développent à partir des cellules gliales, qui se trouvent dans le système nerveux. Ils entourent et soutiennent les cellules nerveuses, appelées neurones.

DIPG est difficile à traiter, et il se développe le plus souvent chez les enfants âgés entre 5 et 9 . Cependant, DIPG peut affecter tout le monde à tout âge. La condition est rare. Environ 300 enfants par an sont diagnostiqués avec DIPG aux États-Unis.

Comme d’autres cancers, DIPG est classé en fonction de la nature des tumeurs. les cellules tumorales de bas grade (grade I ou II) sont les plus proches des cellules normales. Une tumeur de grade I est considéré pilocytique, alors qu’une tumeur de grade II est appelé fibrillaire. Ce sont les étapes les moins agressives des tumeurs.

Les tumeurs de haut grade (grade III ou grade IV) sont des tumeurs les plus agressives. Un grade III tumeur est anaplasique, et un grade IV gliome est également connu comme un glioblastome . Tumeurs DIPG se développent en envahissant le tissu cérébral sain.

Parce que les tumeurs DIPG se trouvent dans une telle zone sensible, il est souvent pas sûr de prendre un petit échantillon de tissu pour l’étude - une procédure connue sous le nom d’une biopsie. Quand ils ont grandi plus et sont plus faciles à biopsie, ils sont généralement de grade III ou grade IV.

Parce que la tumeur affecte les nerfs crâniens, certains des premiers signes de DIPG peut être vu dans le visage. Il y a 12 nerfs crâniens qui contrôlent les expressions du visage, la vue, l’odorat, le goût, les larmes, et bien d’autres fonctions liées aux muscles du visage et sens.

Les premiers symptômes de DIPG incluent des changements dans les muscles du visage de votre enfant, impliquant généralement les yeux et les paupières. Votre enfant peut avoir du mal à regarder d’un côté. Les paupières peuvent statisme et votre enfant peut ne pas être en mesure de fermer complètement les deux paupières. Double vision peut aussi être un problème. En règle générale, les symptômes affectent les deux yeux, pas seulement un.

tumeurs DIPG peuvent se multiplier rapidement, ce qui signifie de nouveaux symptômes peuvent apparaître sans avertissement. Un côté du visage peut se faner. Votre enfant peut se développer soudainement problèmes d’audition, la mastication et la déglutition. Les symptômes peuvent s’étendre aux membres, ce qui provoque une faiblesse dans les bras et les jambes et en faisant tenir debout et marcher plus difficile.

Si la tumeur provoque une perturbation dans l’écoulement de fluide spinal à travers le cerveau, ce qui augmente alors la pression à l’ intérieur du crâne ( hydrocéphalie ), les symptômes peuvent inclure des maux de tête douloureux, ainsi que des nausées et des vomissements.

Les chercheurs apprennent encore sur les causes et les facteurs de risque pour DIPG. Ils ont identifié deux mutations génétiques qui sont associés à DIPG, mais d’autres recherches sont nécessaires pour mieux comprendre les origines de cette condition.

En plus d’un examen physique, votre médecin va probablement exécuter plusieurs tests pour aider à confirmer un diagnostic. Deux tests d’imagerie peuvent identifier les tumeurs de plus en plus dans le cerveau. L’ une est une tomographie assistée par ordinateur (TDM) et l’autre est une imagerie par résonance magnétique (IRM) de balayage.

Un scanner utilise un type particulier de la technologie des rayons X et l’ordinateur pour créer des images de section transversale (également connu sous le nom tranches) d’une partie particulière du corps. Un scanner est généralement plus détaillée d’une radiographie.

Une IRM utilise des ondes radio et un champ magnétique pour créer des images de l’intérieur du corps. Une IRM est utile pour distinguer entre une tumeur et un tissu normal et un gonflement qui pourrait être liée à la tumeur.

Une biopsie peut également aider à déterminer si la tumeur est cancéreuse, mais les chirurgiens ne peut pas effectuer cette procédure en toute sécurité sur de nombreuses tumeurs DIPG.

La radiothérapie est le traitement principal pour les enfants nouvellement diagnostiqués avec le cancer du DIPG. Il est généralement réservé aux enfants âgés de plus de 3. Le traitement implique haute énergie des rayons X qui tuent les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs. Le rayonnement est encore juste un traitement temporaire et n’est pas considéré comme un remède pour DIPG.

La chimiothérapie , qui utilise des produits chimiques puissants pour détruire les cellules cancéreuses, est parfois utilisé avec la radiothérapie. Mais ce traitement combiné est pas non plus un remède permanent.

La chirurgie est rarement utilisé, en raison du grand risque d’exploitation sur les tumeurs si près de la tige du cerveau chez un jeune enfant. Dans certains cas, comme une grande partie de la tumeur que possible est enlevée chirurgicalement. Mais pour beaucoup d’enfants, la chirurgie est tout simplement pas une option de traitement.

Deux études ont montré des résultats encourageants dans l’identification d’une mutation génétique qui pourrait être traitée avec des médicaments. Les chercheurs de l’Université St. Jude-Washington Pediatric Cancer Genome Project ont constaté que presque80 pourcentdes tumeurs DIPG contiennent une mutation spécifique dans le gène de l’histone H3 de la protéine. Dans l’expérimentation animale, les médicaments appelés inhibiteurs de la Prc2 et BET ont contribué à bloquer l’activité de l’histone H3, ce qui empêche la croissance des tumeurs et prolonger la vie.

Une seconde étudequi a examiné le rôle de l’enzyme de PRC2 trouvé qu’un médicament appelé tazemetostat (un inhibiteur de PRC2) a réduit la croissance des cellules DIPG. D’autres recherches sont nécessaires sur ces traitements, mais les scientifiques sont enthousiastes quant au potentiel de ciblage H3 ou PRC2 histone et de prolonger la vie et améliorer la qualité de vie des jeunes patients atteints de cancer.

Pour soutenir la recherche prometteuse, le Michael Mosier Défaite DIPG Fondation et la Fondation ChadTough accordé des subventions de recherche et bourses d’une valeur de plus de 1 million $ en Décembre 2017. Les parents d’enfants atteints de cette maladie ont des raisons d’espérer.

Un diagnostic de DIPG peut être des nouvelles bouleversantes. La condition est actuellement considérée comme fatale. Mais la recherche d’un remède est une zone active de la recherche dans le monde entier, et il y a aussi des essais cliniques en cours. Pour en savoir plus sur les essais cliniques en cours ou à venir, visitez https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813 .

Les chercheurs tentent d’apprendre autant que possible sur cette maladie dans l’espoir de libérer un traitement durable ou de trouver des moyens de prévenir DIPG de développer chez les enfants qui ont des mutations génétiques qui y sont associées.

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