Publié sur 28 January 2016

Hirschsprung maladie: les symptômes, les traitements et plus

La maladie de Hirschsprung est une condition qui peut affecter les enfants nouveau - nés côlons. C’est une maladie congénitale, ce qui signifie que les bébés sont nés avec elle. Il est marqué par la faiblesse du gros intestin. Cette faiblesse peut conduire à une incapacité à passer les selles correctement, ce qui provoque un blocage. Cette condition est présente dans environ une personne sur 5000 naissances vivantes. La maladie de Hirschsprung est habituellement traitée avec succès avec la chirurgie.

Les symptômes chez les nourrissons

Selon le Hospital Medical Center de Cincinnati Children , les symptômes apparaissent au cours des six premières semaines après la naissance à 80 pour cent des enfants qui ont cette condition. Les symptômes chez les nouveau - nés commencent généralement dans les 48 heures après la naissance. Ceux-ci inclus:

  • ne pas avoir un mouvement de l’intestin dans les 48 heures après la naissance
  • vomi vert ou brun
  • gonflement abdominal
  • étant très gassy
  • la diarrhée, qui peut être sanglante
  • selles rares et explosifs

Les symptômes chez les enfants en bas âge et les enfants plus âgés

Si une section plus courte de leur intestin est touché, les symptômes ne seront généralement pas apparaître avant plusieurs mois, voire des années plus tard. Les symptômes communs incluent:

  • avoir besoin d’utiliser des laxatifs pour desserrer les selles ou les lavements à stimuler les mouvements intestinaux
  • gonflement abdominal
  • une augmentation retardée de hauteur
  • une augmentation retardée du poids
  • l’anémie, ce qui est une condition qui provoque de faibles niveaux d’énergie en raison d’un manque de globules rouges
  • sentiment gassy

La cause exacte de la maladie de Hirschsprung est inconnue. Elle se développe lorsque les cellules nerveuses autour du côlon de votre enfant ne forment pas complètement. Cela peut affecter une longue partie de leur côlon ou une très petite partie de celui-ci. De toute façon, lorsque cela se produit, la digestion des aliments et des selles ne peut pas être poussé à travers ces zones. Cela provoque un blocage des selles dans l’intestin de votre enfant. Votre enfant ne sera pas en mesure d’avoir des selles régulières en raison de cette obstruction. Il peut aussi causer leur paroi intestinale dans ce domaine pour devenir mince, ce qui peut conduire à une infection bactérienne grave.

La maladie de Hirschsprung est plus fréquente chez les garçons que les filles. Il est également plus susceptible de se produire chez les enfants atteints du syndrome de Down et d’autres maladies héréditaires. Si vous avez déjà un enfant à la condition, vos futurs enfants ont une plus grande chance de l’ avoir aussi.

Votre enfant a un risque accru d’avoir cette condition si l’un des parents a, surtout quand leur mère est porteuse.

Le médecin de votre enfant utilisera un ou plusieurs des tests suivants pour vérifier la maladie de Hirschsprung:

  • Une radiographie abdominale peut montrer une zone élargie du côlon de votre enfant, ou une section avec moins d’air, ce qui résulte d’une accumulation de selles.
  • Un test de manométrie consiste à gonfler un ballon dans le rectum de votre enfant pour voir si leurs muscles réagissent normalement en relâchant. Cela se fait habituellement chez les enfants plus âgés.
  • Un rayon X avec un colorant de contraste peut montrer une silhouette claire du rectum et du côlon de votre enfant.
  • Une biopsie consiste à prélever un échantillon de tissu du côlon de votre enfant pour les tests de pathologie.

Chirurgie

La maladie de Hirschsprung est traitée avec la chirurgie. Le chirurgien de votre enfant enlèvera la partie de leur côlon contenant les cellules nerveuses défectueuses. Ensuite, ils refixer le rectum de votre enfant à la partie saine de leur côlon. Cela permet à votre enfant de passer les selles d’une manière normale. Dans les cas moins graves, cela peut être fait en une seule opération. Habituellement, une colostomie est également nécessaire. Ceci est considéré comme une intervention chirurgicale séparée.

colostomie

Si l’état de votre enfant est grave, une colostomie sera utilisée pour donner la partie inférieure de leur temps du côlon à guérir après la section anormale est supprimée. Cela implique de faire un petit trou appelé une stomie dans leur abdomen et la fixation de la partie supérieure de leur côlon à lui. les selles de votre enfant quittera par la stomie et entrer dans un sac de collecte, qui doit être changé plusieurs fois par jour.

En fonction de la longueur de l’intestin enlevé de votre enfant, la stomie peut être permanente. Cependant, dans la plupart des cas, la stomie peut être chirurgicalement fermé, et leur côlon peut être jointe à une intervention chirurgicale leur rectum.

Les risques de la chirurgie

Votre enfant pourrait développer une maladie grave appelée entérocolite après la chirurgie. Lorsque cela se produit, leur côlon devient enflammée. Surveillez les signes de cette condition, et appelez le droit médecin de votre enfant immédiatement si l’un se produit. Ces symptômes comprennent:

  • saignement rectal
  • une fièvre
  • la diarrhée
  • gonflement abdominal
  • vomissement

Soins post-chirurgicaux

Si votre enfant est constipé après la chirurgie, vous pouvez aider à soulager cette condition. Assurez-vous que votre enfant boit beaucoup d’eau pour éviter la déshydratation. Si votre enfant atteint est assez vieux pour être déjà sur un régime plein solide, offrez à vos aliments enfants qui sont riches en fibres, comme les grains entiers et les légumes. Vous devez ajouter à votre régime alimentaire de l’enfant lentement, car manger beaucoup de fibres pourrait soudainement aggraver la constipation. Votre enfant peut aussi prendre des laxatifs avec la permission de leur médecin.

Les symptômes de votre enfant devraient avoir disparu après la guérison de la chirurgie, surtout si elle est faite tôt ou le segment du côlon anormal est plus courte. Votre enfant pourrait avoir la constipation, selles molles, ou la difficulté à reconnaître l’envie de passer des selles après la chirurgie.

Si leur segment du côlon enlevé était plus, votre enfant pourrait avoir des problèmes digestifs ou des difficultés à obtenir suffisamment de nutriments. Ceux-ci peuvent avoir des effets à long terme et peuvent conduire à une croissance lente ou les infections. Le médecin de votre enfant peut aider à déterminer les traitements alimentaires et de la prescription pour aider à minimiser ces conséquences potentielles à long terme.