Publié sur 11 January 2016

Tumeur des cellules des îlots pancréatiques: Types, facteurs de risque et symtpoms

Une tumeur des cellules des îlots du pancréas est une tumeur qui se développe dans le pancréas d’un type de cellule appelé une cellule d’îlot. Ces cellules fabriquent et libèrent des hormones, comme l’insuline et le glucagon, dans la circulation sanguine. Une tumeur de cellules des îlots peut être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). En fonction du type de tumeur des cellules des îlots, une surproduction de certaines hormones peut entraîner.

Une tumeur de cellules des îlots est rare, mais il peut causer une variété de symptômes en fonction du type d’hormone qu’elle produit. Si la tumeur est maligne et se propage à d’autres parties du corps, le cancer peut devenir très grave.

D’autres noms pour une tumeur de cellules des îlots pancréatiques sont:

  • îlot de Langerhans tumeur
  • tumeur endocrine du pancréas
  • tumeur neuroendocrine

Les tumeurs des cellules des îlots peuvent être soit non fonctionnel ou fonctionnel.

Les tumeurs non fonctionnelles des cellules des îlots

Les tumeurs des cellules des îlots non fonctionnels produisent des substances qui ne causent pas de symptômes. Les seuls symptômes sont ceux qui résultent de la croissance et la propagation de la tumeur. Ces tumeurs sont généralement malignes.

Les tumeurs de cellules fonctionnelles des îlots

Les tumeurs fonctionnelles sont celles qui produisent une hormone qui entraîne des symptômes. Les trois principaux types de tumeurs fonctionnelles sont gastrinomas, insulinomes et glucagonome. D’autres tumeurs fonctionnelles existent qui sont extrêmement rares.

gastrinome

Un gastrinome se produit lorsque la tumeur se développe à partir des cellules des îlots qui font l’hormone gastrine. Gastrine aide l’acide libération dans l’estomac pour la digestion des aliments.

insulinome

Un insulinome est une tumeur qui produit l’hormone insuline. L’insuline est responsable du contrôle du sucre dans le sang.

glucagonoma

Une tumeur qui produit l’hormone glucagon est connu comme un glucagonome. Cette hormone provoque le foie pour libérer le glucose, ou de sucre, dans le sang.

Tumeurs fonctionnels rares

Quelques types de tumeurs des cellules des îlots fonctionnels sont extrêmement rares. Ceux-ci comprennent des tumeurs qui produisent le peptide intestinal vasoactif (VIP), qui sont appelés VIPomes.

Somatostatinomes sont un autre type de tumeur fonctionnelle des cellules des îlots qui est extrêmement rare. Ils font l’hormone somatostatine. Ces hormones contrôlent le sucre, l’eau et la teneur en sel dans le corps.

Les symptômes résultant d’avoir une tumeur des cellules des îlots varient en fonction du type de tumeur. Les symptômes des tumeurs non fonctionnelles proviennent de la croissance et la propagation de la tumeur. Les symptômes des tumeurs fonctionnelles dépendent de l’hormone produite et libérée dans la circulation sanguine.

Les symptômes d’une tumeur non fonctionnelle

Les symptômes des tumeurs non fonctionnelles comprennent:

  • indigestion
  • augmentation du gaz
  • la diarrhée
  • douleurs abdominales ou le dos
  • masse abdominale
  • jaunissement de la peau et le blanc des yeux, qui est appelée « jaunisse » ou « ictère »

Les symptômes d’une Gastrinome

Les symptômes d’un gastrinome comprennent:

  • les ulcères d’estomac récurrents
  • la douleur abdominale qui répond à des antiacides
  • contenu de l’estomac refluant l’oesophage
  • la diarrhée

Les symptômes d’une insulinémie

Un insulinome peut provoquer une fréquence cardiaque élevée et le sucre dans le sang. Les symptômes de l’hypoglycémie sont les suivants:

  • un mal de tête
  • étourdissements
  • Vision floue
  • la faiblesse
  • tremblement
  • irritabilité
  • faim

Les symptômes d’une glucagonome

Les symptômes d’un glucagonome comprennent:

  • une éruption cutanée sur le ventre, les jambes, le visage ou
  • la diarrhée
  • perte de poids inexpliquée
  • langue et plaies dans la bouche

Un glucagonoma peut causer un caillot sanguin, ce qui peut provoquer les symptômes suivants:

  • essoufflement
  • douleur de poitrine
  • la toux
  • la douleur dans le bras ou la jambe
  • gonflement d’un bras ou d’une jambe
  • chaleur d’un bras ou d’une jambe

Un glucagonoma peut aussi causer des taux de sucre sanguin élevé, ce qui peut provoquer les symptômes suivants:

  • maux de tête
  • peau sèche
  • urination fréquente
  • faim
  • la soif

Une tumeur à cellules Islet est un type très rare de tumeur. Le seul facteur de risque connu pour le développement d’une telle tumeur est d’avoir une maladie appelée multiple de type néoplasie endocrinienne 1 syndrome (NEM1) ou ayant des antécédents familiaux du syndrome. NEM1 est une maladie héréditaire qui provoque une ou plusieurs glandes endocrines à être hyperactive ou de se développer une tumeur. Les glandes endocrines affectées par NEM1 comprennent le pancréas, parathyroïde et hypophyse.

Il y a plusieurs façons votre médecin peut le diagnostic d’une tumeur des cellules des îlots. La première étape consiste à passer un examen physique générale et l’examen des antécédents médicaux et familiaux. L’étape suivante consiste soit à exécuter un test de sang ou d’effectuer une technique d’imagerie pour trouver une tumeur.

Des tests sanguins recherchent des niveaux accrus d’hormones telles que l’insuline, le glucagon, et gastrine, ainsi que les niveaux de glucose dans le sang. Ces niveaux peuvent indiquer une tumeur des cellules des îlots.

Les examens d’imagerie permettent à votre médecin de visualiser votre pancréas et rechercher la présence d’une tumeur. Ces tests peuvent comprendre une échographie, l’imagerie par résonance magnétique, ou un scanner. Une autre façon d’obtenir une image du pancréas est d’effectuer une exploration chirurgicale mineure. Votre médecin peut vouloir insérer une petite caméra appelé un endoscope pour voir votre pancréas ou de prendre un petit échantillon du tissu pour une biopsie.

La chirurgie est le traitement le plus courant pour les tumeurs cancéreuses. Le but de l’opération est d’enlever autant de tumeur que possible. Si la tumeur est présente dans d’autres domaines de votre corps, comme le foie, votre chirurgien peut retirer de ces endroits.

Si le cancer est répandu dans tout votre corps, vous devrez peut-être une chimiothérapie pour réduire la taille des tumeurs.

Quand une tumeur des cellules des îlots est bénigne, le traitement peut simplement impliquer des médicaments qui traitent les symptômes de l’hormone surproduit. Une tumeur fonctionnelle est généralement bénigne. Si les symptômes sont graves, la chirurgie pour enlever la tumeur peut être nécessaire.

Si votre médecin constate une tumeur cancéreuse avant qu’elle ne se propage au-delà du pancréas, les perspectives sont bonnes. La chirurgie pour enlever le cancer guérit habituellement. Plus les cellules cancéreuses se propagent dans tout le corps, plus les chances de guérison sont.

Si la tumeur est bénigne, les perspectives sont également bonnes. Les médecins peuvent habituellement enlever la tumeur bénigne et guérir la maladie par la chirurgie. Les médicaments peuvent soulager les symptômes provoqués par l’excès d’hormones.

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