Publié sur 13 February 2019

Crayon en Coupe difformité

Pencil déformation en cuvette est une maladie osseuse rare principalement associée à une forme sévère de l’ arthrite psoriasique (PsA) appelées de l’arthrite mutilante. Il peut également se produire avec l’ arthrite rhumatoïde (RA) et la sclérodermie. « Crayon en coupe » décrit ce que l’os touché ressemble dans un rayon X:

  • La fin de l’os a érodé en forme de crayon affûté.
  • Ce « crayon » a usé la surface d’un os adjacent en forme de coupelle.

Pencil déformation en cuvette est rare. Arthrite mutilante affecte seulement environ 5 pour cent des personnes atteintes PsA et4,4 pour centdes personnes atteintes d’arthrite rhumatoïde. Nous allons voir principalement à la déformation crayon en coupe avec PsA.

Si vos rayons X ou des analyses montrent des signes de dégénérescence crayon en coupe, il est important de commencer le traitement le plus tôt possible de ralentir ou de stopper la dégénérescence. Sans traitement, la destruction articulaire peut procéder rapidement.

Les premières articulations d’être affectées sont souvent les deuxième et troisième articulations des doigts (articulations interphalangiennes distales). La condition peut également affecter vos articulations des orteils.

Bien est le plus souvent vu difformité crayon dans la tasse à PsA, d’autres formes d’arthrite qui affectent les os de la colonne vertébrale et des membres (spondylarthropathies) peuvent également provoquer ce désordre des doigts et des orteils. De plus, il se produit rarement:

L’ arthrite mutilante et sa déformation crayon en coupe caractéristique sont la forme la plus sévère de PsA non traité.

Les causes de psoriasique ne sont pas pleinement compris. Il est considéré comme une interaction complexe de facteurs génétiques, un dysfonctionnement du système immunitaire et des facteurs environnementaux. Sur30 pour cent des personnes atteintes de psoriasis développer PsA.

Avoir des antécédents familiaux de psoriasis augmente votre risque de contracter le psoriasis et le rhumatisme psoriasique. Mais il existe des différences génétiques distinctes entre le psoriasis et le rhumatisme psoriasique. Vous êtes trois à cinq fois plus susceptibles d’hériter PsA que vous êtes d’hériter le psoriasis.

La recherche génétique a trouvé que les personnes atteintes psoriasique qui ont deux gènes spécifiques ( HLA-B27 ou DQB1 * 02 ) ont un risque accru de développer l’arthrite mutilante.

Les facteurs environnementaux censés contribuer à PsA comprennent:

  • stress
  • les infections (telles que les infections par le VIH ou streptocoque)
  • traumatismes aux articulations (en particulier avec les enfants)

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« Déformation Pencil en coupe est un trouble osseux rare. Une radiographie de cette déformation montre l’os touché avec la fin de l’os érodé en forme de crayon affûté. Ce ?? crayon ?? a usé la surface d’un os adjacent en forme de coupelle.

Les gens qui ont une déformation crayon en coupe provenant de PsA peuvent éprouver les symptômes de cette forme d’arthrite. Les symptômes de PsA sont variés et peuvent ressembler à ceux d’autres maladies:

  • doigts gonflés ou des orteils ( dactylite ); études ont montré présent dans dactylite32 à 48 pour cent des personnes atteintes PsA
  • raideur articulaire, l’ inflammation et la douleur, habituellement quatre ou moins de joints et asymétrique (pas la même articulation des deux côtés de votre corps)
  • modifications des ongles, y compris les piqûres et la séparation des clous du lit de l’ongle
  • douleur au cou inflammatoire
  • l’ arthrite inflammatoire de la colonne vertébrale et des grosses articulations ( ankylosante )
  • inflammation de l’ une ou des deux articulations sacro - iliaques ( de sacroiliite ); une étude a révélé que78 pour cent des personnes atteintes PsA avaient sacroiliite
  • inflammation des enthèses, les endroits où les tendons ou des ligaments entrent vos os ( enthésite )
  • inflammation de la couche moyenne de l’œil, provoquant des rougeurs et une vision floue ( uvéite )

Si vous avez crayon dans la tasse difformité, vous pouvez aussi avoir ces symptômes:

  • une mobilité accrue du tissu recouvrant le joint
  • grave destruction osseuse (ostéolyse)
  • « Verre d’opéra » ou doigts « télescopique », dans laquelle le tissu osseux effondre, laissant la peau seulement

PsA est souvent non diagnostiquée, en raison de ses symptômes variés et l’absence d’accord sur les critères. Pour aider à normaliser le diagnostic, un groupe de rhumatologues a élaboré des critères pour PsA connus sous le nom CASPAR , les critères de classification pour l’ arthrite psoriasique.

Une des difficultés est que l’arthrite se produit avant que les symptômes du psoriasis cutané à 6 à 18 pour centdes personnes atteintes PsA. Ainsi, les symptômes de la peau ne peut pas fournir un indice. De plus, les symptômes du psoriasis et le rhumatisme psoriasique ne sont pas constants - ils peuvent flamber et se calmer.

Votre médecin prendra une histoire médicale, y compris les antécédents médicaux de votre famille. Ils vous interrogent sur vos symptômes:

  • Comment sont-ils graves?
  • Depuis combien de temps vous les aviez?
  • Ont-ils aller et venir?

Ils procéderont aussi à un examen physique complet.

Pour confirmer un diagnostic de l’arthrite mutilante et une déformation en coupe du crayon, votre médecin utilisera plus d’un type de test d’imagerie, y compris:

  • radiographie
  • sonograph
  • IRM

Votre médecin cherchera la gravité de la destruction osseuse. L’échographie et l’IRM peuvent fournir une image plus fine de ce qui se passe. Échographie, par exemple, peut détecter l’inflammation qui encore n’a pas de symptômes. L’IRM peut donner une image plus détaillée des petits changements dans votre structure osseuse et les tissus environnants.

Il y a très peu de maladies qui pourraient impliquer une déformation de crayon dans la tasse. Si vous n’avez pas de symptômes de la peau du psoriasis, votre médecin vérifiera probablement des marqueurs sanguins de la polyarthrite rhumatoïde et d’autres maladies qui peuvent provoquer ce trouble.

PsA est souventdiagnostiquée à tort. Mais un mauvais diagnostic de la déformation crayon en coupe est peu probable, en raison de son image distincte de rayons X. Vos autres symptômes guideront le médecin pour parvenir à un diagnostic de la maladie sous-jacente.

L’objectif du traitement pour la déformation de crayon dans la tasse est de:

  • éviter toute nouvelle détérioration osseuse
  • soulager la douleur
  • fournir une thérapie physique et professionnelle pour maintenir le bon fonctionnement de vos mains et les pieds

Un traitement spécifique dépendra de la gravité de votre déformation et sur la cause sous-jacente.

Pour une déformation de crayon dans la tasse liée PsA, votre médecin peut vous prescrire des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour soulager les symptômes. Mais ces médicaments ne seront pas arrêter la destruction des os.

Pour ralentir ou arrêter la perte osseuse, le médecin peut prescrire des médicaments antirhumatismaux (DMARD) ou de petites molécules par voie orale modificateurs de la maladie (GSO), tels que:

  • méthotrexate
  • tofacitinib (Xeljanz)
  • Apremilast ( Otezla )

Un groupe de médicaments appelés produits biologiques inhiber le facteur de nécrose tumorale (TNF-alpha), qui joue un rôle dans le RP. Les exemples comprennent:

  • étanercept (Enbrel)
  • infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
  • adalimumab
  • golimumab
  • certolizumab pegol

Biologiques qui bloquent l’interleukine 17 (IL-17), ce qui favorise l’inflammation, comprennent:

  • secukinumab (Cosentyx)
  • ixekizumab (Taltz)
  • Brodalumab (Siliq)

D’autres agents biologiques, votre médecin peut vous prescrire comprennent:

  • ustekinumab (Stelara), qui bloque les molécules inflammatoires IL-23 et IL-12
  • abatacept (CTLA4-Ig), qui bloque l’activation des cellules T, un type de cellule important de la réponse du système immunitaire

Les traitements combinés peuvent être nécessaires dans les cas les plus graves. Même plus de médicaments sont en cours de développement ou dans les essais cliniques qui ciblent les cellules particulières ou leurs produits supposés provoquer une inflammation et la destruction osseuse.

physiothérapie et d’ergothérapie peut être utile pour le soulagement des symptômes, le maintien de la flexibilité, ce qui réduit le stress sur les mains et les pieds, et protéger les articulations contre les blessures.

Discutez avec votre médecin quelle combinaison de traitements peut-être mieux pour vous. Demandez également si un essai clinique peut être une option. Assurez-vous de discuter des effets secondaires des traitements de fond, de petites molécules par voie orale (MSO) et les produits biologiques. Voir également le coût, parce que certains des nouveaux médicaments sont très chers.

Dans certains cas, la chirurgie réparatrice ou remplacement articulaire peut être une option.

La chirurgie PsA est pas commun: Une étude a révélé que seulement 7 pour cent des personnes atteintes PsA a subi une chirurgie orthopédique. Un examen de 2008 de PsA et la chirurgie a noté que la chirurgie dans certains cas , la douleur soulagée avec succès et l’ amélioration de la fonction physique.

déformation crayon en coupe ne peut pas être guéri. Mais de nombreux traitements médicamenteux disponibles peuvent ralentir ou arrêter la détérioration des os. Et même les nouveaux médicaments les plus prometteurs sont en cours de développement.

La physiothérapie peut aider à renforcer les muscles et garder vos articulations, les mains et les pieds flexibles et fonctionnels. Un ergothérapeute peut être en mesure d’aider avec des appareils pour aider à la mobilité et l’exécution des tâches quotidiennes.

Manger un régime anti-inflammatoire en bonne santé et exercice physique régulier peut aider votre santé globale.

À partir des conseils ou se joindre à un groupe de soutien peut vous aider à composer avec le stress et le handicap. La Fondation de l’ arthrite et la National Psoriasis Foundation à la fois apporter une aide gratuite.

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