Publié sur 11 July 2017

Porphyrie cutanée tardive: Photos, traitement, et plus

La porphyrie cutanée tardive (PCT) est un type de porphyrie trouble ou de sang qui affecte la peau. PCT est l’ un des types de porphyrie les plus communs. Il est parfois appelé familièrement comme maladie vampire. C’est parce que les gens souffrant de cette maladie éprouvent souvent des symptômes après exposition à la lumière du soleil.

La plupart des symptômes de la porphyrie cutanée tardive apparaissent sur la peau. Les symptômes communs incluent:

  • cloques sur la peau qui est exposée au soleil, y compris les mains, le visage et les bras
  • photosensibilité , ce qui signifie que votre peau est sensible au soleil
  • peau mince ou fragile
  • augmentation de la croissance des cheveux, habituellement sur le visage
  • encroûtement et la cicatrisation de la peau
  • rougeur, enflure ou démangeaisons de la peau
  • des plaies en développement après des blessures mineures à la peau
  • hyperpigmentation, ce qui signifie des taches de la peau deviennent plus foncés
  • urine qui est plus foncée que la normale brun rougeâtre ou
  • dommages au foie

Après les cloques sur la peau, la peau peut peler. Il est également fréquent pour les cicatrices d’apparaître une fois que les ampoules à guérir.

patches hyperpigmentation apparaissent généralement sur le visage, les mains et le cou.

Porphyrie cutanée tardive peut être causée par différentes choses. Les causes sont généralement classées comme étant soit génétique ou acquise.

Les causes génétiques les plus courantes comprennent:

  • antécédents familiaux de porphyrie cutanée tardive
  • déficience héréditaire de l’enzyme hépatique uroporphyrinogène décarboxylase
  • antécédents familiaux de maladie du foie ou un cancer du foie
  • plus de fer hépatique à la normale

Les causes les plus courantes sont acquises:

  • consommation d’alcool
  • en utilisant la thérapie d’oestrogène
  • l’utilisation de contraceptifs oraux
  • l’exposition à certains facteurs environnementaux ou de produits chimiques, comme l’agent Orange
  • prendre trop de fer
  • fumeur
  • ayant l’ hépatite C
  • ayant le VIH

Dans certains cas, il est impossible de déterminer la cause de la porphyrie cutanée tardive.

Vous êtes à un risque plus élevé de porphyrie si vous cutanée tardive ou d’utiliser l’alcool fumez. Vous êtes également plus susceptible d’obtenir cette condition si vous avez l’hépatite C ou le VIH.

Être exposé à certains produits chimiques, comme l’ agent orange , peut également augmenter votre risque. Vous avez peut - être été exposés à ce produit chimique si vous êtes un ancien combattant qui a servi dans une région qui avait l’ agent Orange.

Porphyrie peut affecter cutanée tardive les hommes et les femmes. Il apparaît généralement après l’âge de 30 ans, il est donc pas commun chez les enfants ou les adolescents.

Porphyrie cutanée tardive affecte les gens partout dans le monde et ne se limite pas à une région ou un pays. On estime que 1 sur 10 000 à 25 000 personnes a cette condition.

Votre médecin peut faire un examen physique, vérifier les symptômes et enregistrer vos antécédents médicaux. En outre, ils peuvent utiliser les tests suivants pour diagnostiquer la porphyrie cutanée tardive:

  • tests sanguins
  • tests d’urine
  • tests de selles
  • peau biopsie

Le médecin vérifiera votre taux d’enzymes hépatiques et de porphyrine. Les tests génétiques peuvent être recommandé pour les personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie.

Le traitement de la porphyrie cutanea concentre sur la gestion et l’arrêt des symptômes. changements de style de vie, comme la limitation de la consommation d’alcool et ne pas fumer, peuvent aussi aider.

options de traitement courantes comprennent:

  • phlébotomie, qui est le retrait de sang pour réduire le fer
  • chloroquine (Aralen)
  • hydroxychloroquine (Plaquenil)
  • médicaments contre la douleur
  • chélateurs du fer
  • traiter les maladies qui provoquent la porphyrie cutanée tardive de, tels que le VIH ou le VHC

Phlebotomy est l’un des traitements les plus courants pour la porphyrie cutanée tardive. Les comprimés antipaludéens sont aussi fréquemment utilisés.

les changements de style de vie commun pour traiter la porphyrie cutanée tardive comprennent:

  • éviter l’alcool
  • ne pas fumer
  • en évitant la lumière du soleil
  • utiliser un écran solaire
  • éviter les blessures à la peau
  • ne pas prendre des oestrogènes

Vous devrez peut-être porter un écran solaire, manches longues et un chapeau pour éviter le soleil.

Porphyrie cutanée tardive peut augmenter le risque de cancer du foie ou une cirrhose , qui est la cicatrisation du foie. Voilà pourquoi il est important de ne pas boire de l’ alcool si vous avez cette condition.

Porphyrie cutanée tardive affecte habituellement les adultes âgés de plus de 30. Il est une maladie du sang qui affecte principalement la peau. Votre peau peut être plus sensible au soleil, donc vous pouvez avoir besoin de prendre des précautions supplémentaires pour éviter le soleil. Boursouflures sont communs de cette condition.

Votre médecin peut recommander des traitements différents pour la porphyrie cutanée tardive. Phlebotomy et comprimés antipaludéens sont les options de traitement les plus courantes.

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