Publié sur 4 December 2017

Syndrome de Sézary: symptômes, causes et traitement

Le syndrome de Sézary est une forme de T cutané à cellules de lymphome . Les cellules de Sézary sont un type particulier de globules blancs. Dans cette condition, les cellules cancéreuses se trouvent dans le sang, la peau et les ganglions lymphatiques. Le cancer peut aussi se propager à d’ autres organes.

Le syndrome de Sézary est pas très courant, mais il représente de 3 à 5 pour cent de lymphomes T cutanés. Vous pouvez également l’ entendre appelé Sézary érythrodermie ou le lymphome de Sézary.

Le signe caractéristique du syndrome de Sézary est érythrodermie, une éruption rouge, démangeaisons qui peuvent éventuellement couvrir jusqu’à 80 pour cent du corps. D’ autres signes et symptômes comprennent:

  • le gonflement de la peau
  • plaques de la peau et des tumeurs
  • des ganglions lymphatiques
  • épaississement de la peau sur les paumes et les plantes
  • anomalies des ongles
  • paupières inférieures qui tournent vers l’extérieur
  • chute de cheveux
  • la difficulté à réguler la température du corps

Le syndrome de Sézary peut également provoquer une hypertrophie de la rate ou de problèmes avec les poumons, le foie et les voies digestives. Ayant cette forme agressive de cancer augmente le risque de développer d’ autres cancers.

Tout le monde peut développer le syndrome de Sézary, mais il est le plus susceptible d’affecter les personnes de plus de 60 ans.

La cause exacte est pas claire. Mais la plupart des personnes atteintes du syndrome de Sézary présentent des anomalies chromosomiques dans l’ADN des cellules cancéreuses, mais pas dans les cellules saines. Ce ne sont pas des défauts héréditaires, mais des changements qui se produisent au cours d’ une vie.

Les plus courantes anomalies sont la perte d’ADN de chromosomes 10 et 17 ou des additions d’ADN sur les chromosomes 8 et 17. Pourtant, il est pas certain que ces anomalies causent le cancer.

Un examen physique de votre peau peut alerter le médecin de la possibilité du syndrome de Sézary. Les tests de diagnostic peuvent comprendre des analyses de sang pour identifier des marqueurs (antigènes) à la surface des cellules dans le sang.

Comme pour les autres cancers, une biopsie est la meilleure façon de parvenir à un diagnostic. Pour une biopsie , le médecin prendra un petit échantillon de tissu de la peau. Un pathologiste examinera l’échantillon au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse peuvent également être biopsiées. Les examens d’imagerie, telles que CT , IRM ou TEP, peuvent aider à déterminer si le cancer est propagé aux ganglions lymphatiques ou d’ autres organes.

Mise en scène indique dans quelle mesure le cancer a et quelles sont les meilleures options de traitement sont. le syndrome de Sézary est par étapes comme suit:

  • 1A: Moins de 10 pour cent de la peau est recouverte de plaques ou de plaques rouges.
  • 1B : Plus de 10 pour cent de la peau est rouge.
  • 2A: Toute quantité de peau est impliquée. Les ganglions lymphatiques sont agrandies, mais non cancéreuses.
  • 2B: Une ou plusieurs tumeurs de plus de 1 centimètre se sont formés sur la peau. Les ganglions lymphatiques sont agrandies, mais non cancéreuses.
  • 3A: La plupart de la peau est rouge et peut avoir des tumeurs, des plaques, ou des patches. Les ganglions lymphatiques sont normaux ou agrandies, mais non cancéreuse. Le sang peut ou non contenir quelques cellules de Sézary.
  • 3B: Il y a des lésions sur la majeure partie de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être ou ne pas être agrandies. Le nombre de cellules de Sézary dans le sang est faible.
  • 4A (1): Les lésions cutanées couvrent une partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être ou ne pas être agrandies. Le nombre de cellules de Sézary dans le sang est élevé.
  • 4A (2): Les lésions cutanées couvrent une partie de la surface de la peau. Il y a des ganglions lymphatiques et les cellules semblent très anormales à l’examen microscopique. Les cellules de Sézary peuvent ou peuvent ne pas être dans le sang.
  • 4B: Les lésions cutanées couvre une partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être normaux ou anormaux. Les cellules de Sézary peuvent ou peuvent ne pas être dans le sang. Cellules de lymphome se sont propagées à d’ autres organes ou tissus.

Plusieurs facteurs influent dont le traitement peut être le mieux pour vous. Parmi ceux-ci sont:

  • étape au moment du diagnostic
  • âge
  • d’autres problèmes de santé

Voici quelques-uns des traitements pour le syndrome de Sézary.

Psoralène et UVA (PUVA)

Un médicament appelé psoralène, qui tend à recueillir dans les cellules cancéreuses, est injecté dans une veine. Il est activé lors de l’exposition aux rayons ultraviolets A (UVA) dirigé vers votre peau. Ce processus détruit les cellules cancéreuses avec seulement des dommages minimes aux tissus sains.

Photochimiothérapie extracorporelle / photophérèse (ECP)

Après avoir reçu des médicaments spéciaux, certaines cellules sanguines sont retirés de votre corps. Ils sont traités avec la lumière UVA avant d’être réintroduite à votre corps.

Radiothérapie

Haute énergie des rayons X sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. En radiothérapie externe, une machine envoie des rayons dans les zones ciblées de votre corps. La radiothérapie peut soulager la douleur et d’ autres symptômes aussi. Peau totale faisceau d’électrons (TSEB) radiothérapie utilise une machine de rayonnement externe pour viser des électrons à la peau du corps.

Vous pouvez également avoir UVA et la radiothérapie B (UVB) ultraviolet en utilisant une lumière spéciale visant à votre peau.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement systémique dans lequel les médicaments puissants sont utilisés pour tuer les cellules cancéreuses ou d’ arrêter leur division. Certains médicaments de chimiothérapie sont disponibles sous forme de pilule, et d’ autres doivent être administrés par voie intraveineuse.

Immunothérapie (traitement biologique)

Des médicaments tels que les interférons sont utilisés pour inciter votre propre système immunitaire pour lutter contre le cancer.

Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Sézary comprennent:

  • alemtuzumab (Campath), un anticorps monoclonal
  • le bexarotène (Targretin), un rétinoïde
  • Brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugué anticorps-médicament
  • chlorambucil (Leukeran), un médicament de chimiothérapie
  • corticostéroïdes pour soulager les symptômes de la peau
  • cyclophosphamide (Cytoxan), un médicament de chimiothérapie
  • denileukin difitox (Ontak), un modificateur de réponse biologique
  • gemcitabine (Gemzar), une chimiothérapie antimétabolite
  • interféron alpha ou interleukine-2, immunostimulants
  • lénalidomide (Revlimid), un inhibiteur de l’angiogenèse
  • doxorubicine liposomale (doxil), un médicament de chimiothérapie
  • methotrexate (Trexall), une chimiothérapie antimétabolite
  • pentostatine (Nipent), une chimiothérapie antimétabolite
  • romidepsine (ISTODAX), un inhibiteur de l’histone désacétylase
  • vorinostat (Zolinza), un inhibiteur de l’histone désacétylase

Votre médecin peut vous prescrire des combinaisons de médicaments ou de médicaments ainsi que d’autres thérapies. Ce sera basé sur le stade du cancer et comment vous répondez à un traitement particulier.

Le traitement de la phase 1 et 2 sont susceptibles d’inclure:

  • les corticostéroïdes topiques
  • rétinoïdes, lénalidomide, les inhibiteurs d’histone déacétylase
  • PUVA
  • avec un rayonnement UVB ou TSEB
  • traitement biologique par lui-même ou avec un traitement de la peau
  • la chimiothérapie topique
  • la chimiothérapie systémique, peut-être associée à un traitement de la peau

Les étapes 3 et 4 peuvent être traités avec:

  • les corticostéroïdes topiques
  • lénalidomide, bexarotène, les inhibiteurs d’histone déacétylase
  • PUVA
  • ECP seul ou avec TSEB
  • avec un rayonnement TSEB ou UVB et UVA
  • traitement biologique par lui-même ou avec un traitement de la peau
  • la chimiothérapie topique
  • la chimiothérapie systémique, peut-être associée à un traitement de la peau

Si les traitements ne fonctionnent, plus une greffe de cellules souches peut être une option.

Essais cliniques

La recherche sur les traitements pour le cancer est en cours, et les essais cliniques font partie de ce processus. Dans un essai clinique, vous pouvez avoir accès à des thérapies révolutionnaires disponibles nulle part ailleurs. Pour plus d’ informations sur les essais cliniques, demandez à votre oncologue ou visitez ClinicalTrials.gov .

le syndrome de Sézary est un cancer particulièrement agressif. Avec un traitement, vous pourriez être en mesure de ralentir la progression de la maladie ou même en rémission. Mais un système immunitaire affaibli peut vous laisser vulnérable aux infections opportunistes et d’autres cancers.

La survie moyenne a été de 2 à 4 ans, mais ce taux est l’ amélioration des traitements les plus récents.

Consultez votre médecin et commencer le traitement le plus tôt possible afin d’assurer les perspectives les plus favorables.

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