Publié sur 23 March 2018

Wilms Tumeur: Causes, symptômes et diagnostic

La tumeur de Wilms est un type rare de cancer du rein qui touche principalement les enfants. A propos de une personne sur 10.000 enfants est affectée par la tumeur de Wilms aux États-Unis. Environ 500 enfants sont nouvellement diagnostiqués chaque année. Bien que rare, la tumeur de Wilms est le type le plus commun de cancer du rein chez les enfants, et le quatrième le plus commun type de cancer de l’ enfance en général.

Le cancer survient lorsque des cellules anormales dans votre corps se multiplient de façon incontrôlable. Cela peut se produire à tout âge, mais certains cancers sont uniques à l’enfance. La tumeur de Wilms, également connu sous le nom nephroblastoma, est un tel cancer.

La tumeur de Wilms est généralement diagnostiquée chez les enfants environ 3 ans. Il est rare après l’âge de 6, mais il peut se produire chez les enfants plus âgés et les adultes.

La tumeur de Wilms se produit le plus souvent chez les enfants ayant un âge moyen de 3 à 4 ans. Les symptômes de sont semblables à ceux d’autres maladies de l’enfance, il est donc important de consulter votre médecin pour un diagnostic précis. Les enfants atteints de tumeur de Wilms peut afficher les symptômes suivants:

  • constipation
  • douleurs abdominales, un gonflement ou une gêne
  • nausée et vomissements
  • la faiblesse et la fatigue
  • perte d’appétit
  • fièvre
  • sang dans l’urine ou la décoloration de l’urine
  • l’hypertension artérielle, ce qui peut provoquer des douleurs dans la poitrine, essoufflement, maux de tête et
  • croissance accrue et inégale de l’un des côtés de leur corps

Il est pas clair ce qui cause exactement les tumeurs de Wilms. Jusqu’à présent, les chercheurs ont pas trouvé de liens clairs entre les facteurs de la tumeur de Wilms et de l’environnement. Ces facteurs comprennent les médicaments, les produits chimiques, ou des agents infectieux, que ce soit pendant la grossesse ou après la naissance d’une mère.

Facteurs génétiques

Les chercheurs ne pensent pas que les enfants héritent directement la condition de leurs parents. Seulement une à deux pour cent des enfants atteints de tumeurs de Wilms ont un parent qui a eu la même condition. Ce rapport est généralement pas un parent.

Cependant, les chercheurs croient que certains facteurs génétiques pourraient augmenter le risque d’un enfant, ou prédisposer les enfants à développer la tumeur de Wilms.

Les syndromes génétiques suivants peuvent augmenter le risque d’un enfant pour la tumeur de Wilms:

  • Beckwith-Wiedemann syndrome
  • syndrome WAGR
  • le syndrome de Denys-Drash
  • syndrome de Frasier
  • Le syndrome Perlman
  • syndrome de Sotos
  • syndrome de Simpson-Golabi-Behmel
  • syndrome de Bloom
  • syndrome de Li-Fraumeni
  • Trisomie 18, aussi appelé syndrome d’Edward

Le syndrome de Frasier, syndrome WAGR, et le syndrome de Denys-Drash sont liés à des changements ou des mutations dans le WT1 gène. Beckwith-Wiedemann syndrome, un trouble de la croissance qui provoque le corps et l’ élargissement d’organes, est liée à une mutation dans le WT2 gène.

Ce sont les deux gènes qui suppriment les tumeurs et l’on trouve sur le chromosome 11. Cependant, l’évolution de ces gènes ne représentent qu’un faible pourcentage des tumeurs de Wilms. Il y a probablement d’autres mutations génétiques qui n’ont pas encore été découverts.

Les enfants atteints de certaines malformations congénitales peuvent être plus susceptibles d’avoir une tumeur de Wilms. Les malformations congénitales suivantes sont associées à la condition:

  • aniridie: un iris manque en partie ou
  • hémihypertrophie : quand un côté du corps est plus grande que l’autre
  • cryptorchidie : testicules non descendus chez les garçons
  • hypospadias: lorsque l’ouverture urinaire est sur la face inférieure du pénis

Course

La tumeur de Wilms se produit un peu plus souvent chez les enfants afro-américains que chez les enfants blancs. Il est moins fréquent chez les enfants américains d’origine asiatique.

Le sexe

Le risque pour le développement de la tumeur de Wilms peut être plus élevé chez les femmes.

Les enfants qui ont des syndromes ou des malformations congénitales liées à la tumeur de Wilms devraient être examinés pour la maladie. Ces enfants devraient avoir un examen physique et une échographie sur une base régulière. L’échographie recherchera toutes les tumeurs du rein avant que la tumeur se propage à d’autres organes.

Selon la Société américaine du cancer , les médecins recommandent que les enfants présentant un risque plus élevé de tumeur de Wilms obtenir un examen tous les trois ou quatre mois jusqu’à ce qu’ils soient vieux de 8 ans. Parlez -en à votre médecin si vous avez des membres de la famille qui ont eu la tumeur de Wilms. Si vous le faites, votre médecin peut recommander que tous les enfants de votre famille ont régulièrement des tests ultrasons.

La condition est extrêmement rare chez les enfants qui ne sont pas des facteurs de risque. Par conséquent, les tests pour la tumeur de Wilms ne sont généralement pas fait à moins qu’un enfant présente des symptômes tels que gonflement de l’abdomen.

Pour confirmer le diagnostic de la tumeur de Wilms, votre médecin peut ordonner des tests de diagnostic, y compris:

Ces tests aideront votre médecin à un diagnostic précis. Une fois le diagnostic, d’autres tests seront effectués pour déterminer la façon dont la maladie est avancée. Le traitement et les perspectives dépendront du stade du cancer de votre enfant.

Mise en scène

tumeur de Wilms comporte cinq étapes:

Etape 1: La tumeur est contenue dans un rein et peut être complètement enlevée par la chirurgie. A propos de 40 à 45 pour cent des tumeurs de Wilms sont l’ étape 1.

Etape 2: La tumeur est répandue dans les tissus et les vaisseaux autour du rein, mais il peut encore être complètement enlevée par la chirurgie. A propos de 20 pour cent des tumeurs de Wilms sont l’ étape 2.

Etape 3: La tumeur ne peut pas être complètement enlevée par la chirurgie, et certains cancers reste dans l’abdomen. A propos de 20 à 25 pour cent des tumeurs de Wilms sont l’ étape 3.

Etape 4: Le cancer est propagé aux organes, tels que lointains les poumons, le foie ou le cerveau. A propos de 10 pour cent des tumeurs de Wilms sont l’ étape 4.

Etape 5: La tumeur est dans les deux reins au moment du diagnostic. A propos de 5 pour cent des tumeurs de Wilms sont l’ étape 5.

Les types

Les tumeurs de Wilms peuvent également être classés en regardant les cellules tumorales au microscope. Ce processus est appelé histologie.

histologie défavorable

histologie Défavorable signifie que les tumeurs ont un noyau dans les cellules qui semble très grande et déformée. Ceci est appelé indifférenciés. Plus anaplasia, plus la tumeur est de guérir.

histologie favorable

Histologie Favorable signifie qu’il n’y a pas indifférenciés. Plus de 90 pour cent des tumeurs de Wilms histologie favorable. Cela signifie que la plupart des tumeurs sont plus faciles à guérir.

Étant donné que ce type de cancer est si rare, les enfants avec les tumeurs de Wilms sont généralement traitées par une équipe de médecins, y compris:

  • pédiatres
  • chirurgiens
  • urologues ou spécialistes des voies urinaires
  • oncologues, ou spécialistes du cancer

L’équipe de médecins viendra avec un plan de traitement pour votre enfant. Assurez-vous de discuter de toutes les options disponibles pour votre enfant, ainsi que leurs effets secondaires possibles.

Les principaux types de traitement sont les suivants:

  • chirurgie
  • chimiothérapie
  • Radiothérapie

La plupart des enfants subissent une combinaison de traitements. La chirurgie est généralement le premier traitement utilisé pour les personnes aux États-Unis. L’objectif de la chirurgie est d’enlever la tumeur. Dans certains cas, la tumeur ne peut pas être supprimé car il est trop grand, ou le cancer peut se propager à la fois les reins ou dans les vaisseaux sanguins. Dans ce cas, votre médecin pourrait d’abord utiliser la chimiothérapie ou la radiothérapie (ou les deux) pour tenter de réduire la tumeur avant la chirurgie.

Votre enfant pourrait subir une chimiothérapie plus, la radiothérapie, la chirurgie ou si la tumeur est pas complètement enlevé la première fois. Les médicaments spécifiques et l’étendue du traitement prescrit varie en fonction de l’état de votre enfant.

Essais cliniques

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent de nouveaux traitements ou procédures. Ils sont un excellent moyen pour les médecins et les gens d’apprendre de meilleures méthodes pour traiter le cancer, notamment les cancers rares. Demandez à votre médecin si un hôpital local mène des essais cliniques pour voir si vous êtes admissible.

Comme pour tout cancer, la propagation de la maladie à d’autres organes, ou métastases, est une complication potentiellement grave. Si le cancer de votre enfant se propage à des organes éloignés, il faudra un traitement plus agressif.

En fonction des médicaments utilisés pour la chimiothérapie, votre enfant peut également éprouver des effets secondaires désagréables. Ceux-ci varient d’un enfant à l’autre, mais peuvent inclure:

  • chute de cheveux
  • nausée et vomissements
  • fatigue
  • la diarrhée
  • anémie
  • perte d’appétit
  • perte de poids
  • douleur
  • neutropénie
  • plaies dans la bouche
  • ecchymoses
  • problèmes de sommeil
  • problèmes de vessie
  • changements de la peau et des ongles
  • risque accru d’infection

Parlez-en à votre médecin au sujet de ce qui vous attend pendant et après le traitement de votre enfant. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires pour traiter les effets secondaires du traitement. Cheveux repousseront normalement de retour dans quelques mois après le traitement est terminé.

L’hypertension artérielle et des lésions rénales peuvent survenir à la suite de la tumeur ou le traitement de votre enfant. Pour cette raison, les soins est suivi tout aussi important que le traitement initial. Les soins de suivi peuvent comprendre des examens physiques et des tests d’imagerie pour vous assurer que la tumeur est pas revenu. Il peut également inclure des tests de sang et d’urine pour vérifier la façon dont les reins fonctionnent. Demandez au médecin de votre enfant sur les complications à long terme et comment regarder pour ces problèmes.

A propos de 90 pour cent des enfants atteints d’ une tumeur de Wilms sont guéris. Le taux de survie exact dépend du stade et de l’ histologie de la tumeur. Les perspectives pour les enfants avec une histologie défavorable est bien pire que pour les enfants avec une histologie favorable.

Les taux de survie de quatre ans par le stade tumoral et l’ histologie sont les suivantes:

histologie favorable

- Etape 1: 99 pour cent

- Etape 2: 98 pour cent

- Etape 3: 94 pour cent

- Etape 4: 86 pour cent

- Etape 5: 87 pour cent

histologie défavorable

- Etape 1: 83 pour cent

- Étape 2: 81 pour cent

- Etape 3: 72 pour cent

- Étape 4: 38 pour cent

- Etape 5: 55 pour cent

la tumeur de Wilms ne peut pas être empêchée. Les enfants ayant des antécédents familiaux des facteurs de condition ou de risque, tels que des malformations congénitales ou des syndromes, devraient avoir fréquemment des échographies rénales. Ces outils de dépistage peuvent assurer une détection précoce.

Discutez avec votre équipe enfant de médecins et de spécialistes pour information et de soutien. Ils peuvent vous orienter dans la direction d’autres ressources de soutien disponibles pour vous pendant que votre enfant passe par le traitement. Ces ressources peuvent inclure:

  • Services sociaux
  • conseils
  • groupes de soutien (en ligne ou en personne)
  • aide financière
  • des conseils sur la nutrition et l’alimentation

Demandez à parler aux parents qui sont déjà passés par le traitement de la tumeur de Wilms. Ils peuvent apporter un soutien et un encouragement supplémentaire.

Vous pouvez également communiquer avec le Centre national d’information sur le cancer de l’American Cancer Society à 800-227-2345. Ils ont des spécialistes de garde tous les jours, 24 heures par jour, pour vous aider et votre enfant pendant et après le traitement.

Votre enfant sera traverse beaucoup pendant cette période. Vous pouvez faire pour les choses un peu plus facile en essayant les suggestions suivantes:

  • rester avec votre enfant pendant le traitement
  • apporter un avec vous jouet préféré ou un livre à l’hôpital
  • prendre le temps pour le jeu tout à l’hôpital, mais assurez-vous que votre enfant devient un repos suffisant
  • assurez-vous que votre enfant mange et boire suffisamment
  • préparer les aliments préférés de votre enfant et d’augmenter leur consommation de liquides alimentaires si leur appétit est faible
  • tenir un journal ou un enregistrement de la façon dont votre enfant se sent à la maison afin que vous puissiez partager avec votre médecin
  • discuter de la maladie avec votre enfant en termes qu’ils peuvent comprendre et encourager votre enfant à partager leurs sentiments
  • essayer de rendre la vie aussi normale que possible pour eux

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