/ Santé 

Hypoplasie du coeur gauche Syndrome

Hypoplasie du cœur gauche (HLHS) est une malformation congénitale rare mais grave. En HLHS, le côté gauche du coeur de votre enfant est sous-développé. Cela affecte le flux sanguin dans leur cœur.

Dans un coeur normal, le côté droit pompe le sang qui a besoin d’oxygène aux poumons, puis les pompes côté gauche sang avec l’oxygène frais aux tissus corporels. En HLHS, le côté gauche ne peut fonctionner. Dans les premiers jours après la naissance, le côté droit du cœur peut pomper le sang vers les poumons et le corps. Ceci est possible en raison d’une ouverture de tunnel entre les deux côtés du cœur appelé ductus arteriosus. Cependant, cette ouverture fermera bientôt. Ensuite, il devient difficile pour le sang riche en oxygène pour obtenir au corps.

HLHS nécessite généralement une intervention chirurgicale à coeur ouvert ou une transplantation cardiaque peu après la naissance. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) , une personne sur 4.344 bébés nés aux États-Unis ont cette condition.

Étant donné que le défaut de naissance se produit pendant que votre bébé est encore dans l’utérus, la plupart des symptômes sont apparents immédiatement après la naissance. Différentes zones de la partie gauche de leur coeur sont touchés, de sorte que les symptômes varient en fonction de l’enfant.

Les symptômes les plus courants de HLHS comprennent:

  • une teinte bleue à leur peau, les lèvres et les ongles
  • un manque d’appétit
  • somnolence
  • inactivité
  • pupilles dilatées
  • un regard vide
  • pâleur
  • peau moite
  • peau marbrée
  • respiration lourde
  • Respiration rapide
  • une augmentation du rythme cardiaque
  • mains et pieds froids
  • un pouls faible

Dans la plupart des enfants, HLHS est lié à l’un des éléments suivants:

  • un défaut génétique
  • chromosomes anormaux
  • l’exposition à une toxine environnementale

Parfois, HLHS se produit sans cause apparente.

sont généralement affectés Les parties du cœur suivantes par HLHS:

  • La valve mitrale contrôle le flux sanguin entre la chambre en haut à gauche, ou l’oreillette gauche, et la chambre en bas à gauche, ou le ventricule gauche, du cœur de votre enfant
  • Le ventricule gauche est la chambre inférieure gauche du coeur de votre enfant. Il envoie le sang à leur artère principale, ou l’aorte. Leur principale artère se nourrit du sang oxygéné au reste de leur corps. Sous-développement du ventricule gauche a un effet majeur sur la vie de votre enfant parce que sa force est directement liée à l’efficacité des flux de sang oxygéné à travers le reste de leur corps.
  • La valve aortique surveille la circulation du sang du cœur de votre enfant dans leur aorte.
  • L’aorte est la plus grande artère dans le corps de votre enfant. Il est le vaisseau sanguin primaire qui mène de leur cœur à leur corps.

Les bébés avec HLHS ont souvent aussi un défaut septal auriculaire. Ceci est un trou entre les chambres de droite en haut à gauche et supérieure du cœur.

Vous médecin de bébé va les examiner quand ils sont nés pour vérifier tous les problèmes ne sont pas facilement apparents. Si le médecin de votre enfant remarque des symptômes de HLHS, ils voudront probablement un médecin cardiaque pédiatrique pour examiner votre bébé tout de suite.

Les souffles cardiaques sont un autre signe physique que votre enfant a HLHS. Un souffle cardiaque est un bruit anormal provoqué par le sang circulant de manière incorrecte. Le médecin de votre enfant peut entendre avec un stéthoscope. Dans certains cas, HLHS est diagnostiquée avant la naissance alors que la mère subit une échographie.

Les tests de diagnostic suivants peuvent aussi être utilisés:

  • Une radiographie thoracique utilise un rayonnement pour créer des images du cœur de votre enfant.
  • Un électrocardiogramme mesure l’activité électrique dans le cœur de votre enfant. Il révélera si leur cœur bat anormalement, et il aidera à apprendre le médecin de votre enfant s’il y a des dommages du muscle cardiaque.
  • Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour créer une image visuelle de la structure physique et le fonctionnement du cœur de votre enfant. Les vagues vont créer une image animée de leur cœur et toutes ses vannes
  • Un coeur IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour créer des images du cœur de votre enfant.

Les enfants nés avec HLHS sont généralement prises à l’unité néonatale de soins intensifs immédiatement après la naissance. Oxygénothérapie, tel que l’oxygène à travers un masque de ventilateur ou de l’oxygène, sera appliquée immédiatement avec intraveineuse ou IV, des médicaments pour aider leur cœur et les poumons. Il existe deux grands types de chirurgie pour corriger l’incapacité de leur cœur à pomper le sang désoxygéné dans leur corps. Ils deux interventions chirurgicales majeures sont mis en scène la reconstruction cardiaque et une greffe cardiaque.

Reconstruction mis en scène cardiaque

La chirurgie réparatrice est réalisée en trois étapes. La première étape est juste après la naissance, la prochaine étape se produit lorsque votre enfant se situe entre 2 et 6 mois, et le dernier quand votre enfant est entre 18 mois et 4 ans. L’objectif final des interventions chirurgicales est de reconstruire leur cœur afin que le sang peut contourner le côté gauche sous-développé.

Voici les étapes chirurgicales d’une reconstruction cardiaque:

Étape 1: Norwood Procédure

Au cours de la procédure Norwood, le médecin de votre enfant va reconstruire leur cœur, y compris leur aorte, en reliant leur aorte directement à la partie inférieure droite de leur cœur. Après la chirurgie, la peau de votre bébé pourrait encore avoir une teinte bleue. Ceci est parce que le sang oxygéné et le sang désoxygéné partagent encore l’espace dans leur cœur. Cependant, les chances de survie globale de votre enfant augmentera si elles survivent ce stade de la chirurgie.

Étape 2: Glenn Shunt

Dans la deuxième étape, le médecin de votre enfant va commencer à réacheminer le sang qui a besoin d’oxygène directement à leurs poumons au lieu de par leur cœur. Le médecin de votre enfant réacheminer le sang en utilisant ce qu’on appelle un shunt Glenn.

Etape 3: Procédure Fontan

Au cours de la procédure Fontan, le médecin de votre enfant complète le reroutage du sang a commencé dans la deuxième étape. À ce stade, la chambre droite du cœur de votre enfant ne contient que du sang riche en oxygène et prendre en charge de pomper ce sang tout au long de leur corps. Le sang qui a besoin d’oxygène coulera dans leurs poumons, puis dans la chambre droite de leur coeur.

Après l’opération

Après une reconstruction par étapes, votre bébé sera surveillée de près. Leur cœur est généralement laissée ouverte mais couverte d’un drap stérile. Ceci pour éviter la compression par leur cage thoracique. Quelques jours plus tard, quand leur cœur est adapté à son nouveau modèle de circulation, la poitrine sera fermée.

Si votre enfant reçoit une greffe cardiaque, ils doivent prendre des médicaments immunosuppresseurs pour prévenir le rejet pour le reste de leur vie.

Les enfants atteints HLHS auront besoin de soins à vie. Sans intervention médicale dans les premiers jours de la vie, la plupart des enfants en bas âge avec HLHS vont mourir. Pour la plupart des enfants en bas âge, la chirurgie en trois étapes est recommandé au lieu d’une transplantation cardiaque.

Cependant, même après les interventions chirurgicales, une transplantation peut être nécessaire plus tard dans la vie. Après la chirurgie, votre enfant aura besoin de soins et un traitement. Très souvent, les enfants HLHS ont moins de force physique que les autres enfants de leur âge et sont plus lents à se développer.

D’autres effets à long terme peuvent inclure:

  • fatiguant facilement lors de l’exercice ou faire du sport
  • cohérents problèmes de rythme cardiaque
  • une accumulation de liquide dans les grandes parties de leur corps, y compris leurs poumons, de l’estomac, les jambes et les pieds
  • caillots de sang qui pourraient causer un accident vasculaire cérébral
  • développement anormal en raison de problèmes cerveau et du système nerveux
  • un besoin pour les chirurgies de suivi

Il est recommandé de tenir un registre détaillé des antécédents médicaux de votre enfant. Cela sera utile à tout médecin de vos visites d’enfants à l’avenir. Assurez-vous de garder une ligne de communication ouverte avec votre enfant afin qu’ils puissent exprimer leurs sentiments et leurs préoccupations.